Le craniopharyngiome est une tumeur rare, de la région sellaire et supra-sellaire, développée à partir des résidus embryonnaires de la poche de Rathke. Cette tumeur a des caractéristiques semi-malignes par les complications qu’elle engendre et nécessite de ce fait un suivi sur le long terme ; à la fois sur le plan endocrinien mais également ophtalmologique et neuropsychologique. A partir de la cohorte KRANIOPHARYNGIOMA, Hermann L. Müller a rapporté l’analyse de suivi de la cohorte allemande de 576 patients dont 261 pris en charge avant 2000.

L’obésité, par les comorbidités qui lui sont associées, est le principal problème dans l’évolution des patients. Elle survient très précocement en postopératoire et est extrêmement sévère dans les craniopharyngiomes avec atteinte hypothalamique (16% des IMC ≥ 7 DS). Elle atteint généralement un plateau après 12 ans de suivi (1). De façon non surprenante, le risque de stéatose hépatique non alcoolique (NASH) est augmenté dans cette population (50%), avec dans 3% des cas une évolution tragique dans un contexte de cirrhose hépatique. L’IMC ne semble pas être un bon facteur de prédiction de la NASH, mais celle-ci semblerait corrélée au pourcentage de masse grasse évalué par absorptiométrie (2).

L’altération de la qualité de vie des patients avec lésions hypothalamiques est également marquée par une plus grande fatigue physique, une réduction de la motivation, et des symptômes à évaluer comme la dyspnée et la diarrhée (3).

Cette étude de la qualité de vie apporte quelques surprises : 70% des patients ont un emploi mais seuls 3% ont des enfants et 20% sont en couple (40% chez les apparentés).

Références :

  1. Müller HL, Gebhardt U, Etavard-Gorris N, et al. Prognosis and sequela in patients with childhood craniopharyngioma — results of HIT-ENDO and update on KRANIOPHARYNGEOM 2000. Klin Padiatr. 2004; 216(6):343-8.
  2. Hoffmann A, Bootsveld K, Gebhardt U, et al. Nonalcoholic fatty liver disease and fatigue in long-term survivors of childhood-onset craniopharyngioma. Eur J Endocrinol 2015 ; 173(3):389-97.
  3. Sterkenburg AS, Hoffmann A, Gebhardt U, et al. Survival, hypothalamic obesity, and neuropsychological/psychosocial status after childhood-onset craniopharyngioma: newly reported long-term outcomes. Neuro Oncol. 2015 ;17 (7):1029-38.

 

D’après la communication « Craniopharyngioma: 10 years after cure » du Dr Hermann L Müller (Allemagne), ECE 2016, le dimanche 29 mai 2016.