Albert Beckers a reçu cette année le prix Geoffroy Harris en récompense de sa carrière et de ses travaux sur les adénomes hypophysaires familiaux isolés (Familial Isolated Pituitary Adenomas/ FIPA) et le gigantisme. Sa présentation retrace une partie de l’histoire de ses recherches depuis les années 80 à l’Hôpital de Bavière à Liège, en Belgique et évoque de nouvelles voies d’exploration de ces pathologies.

Le point de départ de cette présentation a été de constater une prévalence élevée d’adénomes hypophysaires – 12 au total – sur une zone géographique relativement limitée, entre les villages de Soiron et Fraipont près de Liège en Belgique, zone que le Pr Beckers a surnommée « la Vallée des Adénomes ».

Les premières études que le Pr Beckers a effectuées ont conduit à l’identification des Adénomes Pituitaires Familiaux Isolés (FIPA).

La possibilité que ces adénomes rentrent dans le cadre de Multiple Endocrine Neoplasia 1 (MEN1) a été éliminée.

Des études épidémiologiques réalisées en Italie et en Grande Bretagne montrent une prévalence des adénomes hypophysaires dans la population générale de l’ordre de 0,02 à 0,03%. Ces études ont été ultérieurement répliquées en Suisse puis à Malte et en Islande, et leurs résultats étaient concordants.

Une nouvelle voie d’exploration a été ouverte grâce à la découverte dans les années 2000 du syndrome X-LAG, caractérisé par une forme sévère de gigantisme d’origine hypophysaire, avec un âge de survenue plus jeune et une résistance au traitement médical. Ce syndrome est déterminé par une microduplication Xq26.3. Cette mutation a été identifiée chez 46% des patients présentant des adénomes hypophysaires.

La réponse aux antagonistes des récepteurs au GhRh chez un patient suivi par le Dr Stratakis ouvre-t-elle la voie à un nouvel abord des gigantismes d’origine hypophysaire ? Et quel serait le rôle joué par l’hypothalamus dans ces maladies ?

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